|
||||||||||||||||||
سنگ های صفراوی یکی از شایع ترین بیماری دستگاه صفراوی است و در صورتی ایجاد می شود که تعادل بین اجزای سازنده صفرا به هم بخورد . بعد از بهم خوردن توازن ابتدا غلیظ و غلیظ تر می شوند و سپس تبدیل به لجن صفراوی می شوند و در ادامه تبدیل به میکرو لیتیاز شده و رفته رفته میکرو لیتیاز بزرگ و بزرگتر می شود .
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
همچنین در حاملگی های متعدد ، مصرف قرص ها ی ocp و در جنس مؤنث به علت استروژن بالا انقباض کیسه صفرا کاهش می یابد و صفرا به مقدار کم ترشح می شود و در نتیجه سنگ صفرا ایجاد می شود .
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
دو نوع سنگ صفراوی وجود دارد :
1) در غرب حدود 80 درصد سنگ ها کلسترول هستند و به علت فوق اشباع شدن کلسترول ایجاد می شود .
2)مابقی سنگ ها غالباً از نمک ها بیلی روبینات کلسیم تشکیل شده و تحت نام سنگ های پیگمانته مطرح می شوند که دو نوع سیاه و قهوه ای اند .
- سنگ های سیاه ، سنگ هایی هستند که در اثر همولیز و سیروز ایجاد می شوند و در داخل کیسه صفرا به وجود می آیند . معمولاً کوچک هستند و به تعداد زیادی دیده می شوند و به راحتی خرد می شوند . این سنگ ها از کلسیم و بیلی روبین ( بیلی روبینات کلسیم ) تشکیل شده اند .
- سنگ های قهوه ای بیشتر در مجاری صفراوی ایجاد می شوند و در اثر عفونت ها ایجاد می شوند . در جوامع با فقر پایین و بهداشت کم درصد سنگ های عفونی بیشتر است . سنگ های قهوه ای تمایل دارند که منفرد بوده و به تعداد اندک وجود داشته باشند . این سنگ ها نرم با قوام صابونی – چرب هستند .
- سنگ های کلسترولی بدون استثناء در داخل کیسه صفرا ایجاد می شوند . غالب سنگ های کلسترولی نسبت به پرتو شفاف ( رادیولوسنت ) هستند اگرچه تا 20% آنها ممکن است دارای مقدار کافی کربنات کلسیم باشند که آنها را حاجب اشعه کند .
نکته : حضور بیلی روبین غیر کونژوگه در درخت صفراوی همانند آنچه در کم خونی همولیتیک اتفاق می افتد باعث افزایش احتمال سنگ های بیگمانته می شود .
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
صفرا تنها راه لازم برای جذف کلسترول اضافی از بدن ، چه کلسترول آزاد و چه به صورت نمک های صفراوی است . باید سه وضعیت محقق گردد تا اجازه تشکیل سنگ های کلسترولی داده شود :
1)استروژن2) چندزایی 3) OCP 4) چاقی 5) کاهش وزن سریع 6) بیماری های ایلیاک ( نمی تواند صفرا را جذب کند و به کبد بازگرداند )
2. هسته ی ایجاد شده باید از نظر پویایی مطلوب باشد : از عوامل آن شامل :
1) عفونت ها 2) انگل ها 3) مصرف طولانی مدت تزریق وریدی 4) کم تحرکی کیسه صفرا ( حاملگی - کاهش سریع وزن – گرسنگی و آسیب طناب نخاعی )
3. بلورهابی کلسترول باید در کیسه صفرا به اندازه ی کافی باقی بماند تا به شکل سنگ تجمع یابند ؛ شامل : کم تحرکی کیسه صفرا و ....
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
بیشترین علامت درد شدید و ناگهانی در قسمت فوقانی شکم یا در جای معده است . درد در 15 دقیقه اول مرتباً شدیدتر می شود و بعد ثابت می ماند سپس کاهش می یابد ( یعنی حدوداً بعد از نیم تا یک ساعت درد شروع به کاهش می کند و تمام می شود و حدود 5-4 ساعت طول می کشد ) .
این درد متأسفانه با درد معده اشتباه گرفته می شود ، مخصوصاً در کشورهای سطح پایین به این افراد شربت معده و بی حس کننده می دهند که اشتباه است . خصوصیت دیگر این درد این است که به شانه و ناحیه بین دو کتف می زند ولی تا 75% موارد سنگ صفرا بدون علامت است .
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
التهاب کیسه صفرا تقریباً همیشه همراه با سنگ صفراوی است . در کوله سیستیت حاد ، کیسه صفرا معمولاً بزرگ ( دو تا سه برابر ) و سفت بوده و در 90% موارد سنگ ها حضور دارند و اغلب باعث انسداد گردن کیسه صفرا با مجرای کیستیک می شوند .
حضور سنگ ها در داخل کیسه صفرا حتی در فقدان التهاب حاد اغلب برای تشخیص کوله سیستیت مزمن کافی است . کوله سیستیت حاد همراه با سنگ ممکن است به زحمت جلب توجه کند یا کاملاً پر سرو صدا ممکن است باشند و باعث درد مداوم شدید قسمت فوقانی شکم که اغلب به شانه ی راست تیر می کشد ، شود . گاهی اوقات وقتی سنگ ها به گردن کیسه صفرا می رسند یا در داخل مجراها قرار دارند ، درد ، کولیکی می شود . تب ، تهوع ، کلوسیتوز با تعریق ، علائم کلوسیک کوله سیستیت حاد هستند . حضور هایپر بیلی روبینمی کونژوگه بیانگر انسداد مجرای مشترک صفراوی (common bile duct) است .
کوله سیستیت مزمن دارای علائم برجسته شکل حاد نبوده ، معمولاً توسط حملات عودکننده درد دائم یا کولیکی فوقانی طرف راست یا اپی گاستر مشخص می شود . تهوع ، استفراغ ، عدم تحمل غذاهای چرب همراهان شایع درد هستند . میکروارگانیسم ها معمولاً اشریشیاکولی و انتروکوکوس را می توان از عوامل کوله سیستیت مزمن نام برد .
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
کوله سیستیت حاد سنگ دار با انسداد گردن کیسه صفرا یا مجاری کیستیک همراهی دارد . این حالت ، شایع ترین عارضه اصلی سنگ کیسه صفرا است و شایع ترین دلیل برای کوله سیستکتومی فوری می باشد .
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
در این بیماری کیسه صفرا ملتهب است ولی علت آن وجود سنگ نیست . این بیماری به طور کلی با عوامل سه گانه ، گرسنگی طولانی مدت ، بی حرکتی ، ناپایداری همودینامیک در ارتباط است . غالب این موارد در بیماران بسیار بدحال دیده می شود : 1) حالت بعد از عمل جراحی بزرگ غیرصفراوی 2) ترومای شدید ( برای مثال تصادف با موتور سیکلت ) 3) سوختگی های شدید 4) سپسیس .
در سونوگرافی عدم وجود سنگ ، دیواره ی ضخیم صفرا و نشانه مورفی مثبت ( توقف تنفس هنگام لمس فوقانی راست شکم ) می بینیم ، در اسکن HIDA نیز کیسه صفرا دیده نمی شود .
علت آن می تواند عفونت هایی نظیر ه تیپوسپوریدیوم و سیتومگال ویروس نیز باشد . برای درمان آن از آنتی بیوتیک و کله سیستکتومی استفاده می کنیم .
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
کلدوکولیتیاز ، حضور سنگ در داخل درخت صفراوی است و کلانژیت عنوانی است که برای التهاب حاد دیواره مجرای صفراوی استفاده می شود و تقریباً همیشه به علت عفونت بکتویایی مجرای طبیعی و استریل ایجاد می شود و شایع ترین علت آن کلدوکولیتیاز است . کلانژیت بالا رونده حاکی از آن است که زمانی که باکتری وارد درخت صفراوی می شود . غالباً شاخه های صفراوی داخل کبدی را عفونی می کند . باکتری ها معمولاً میکروب های هوازی گرم – منفی روده ای مثل E . coli کلبسیلا ، کلستریدیوم ، باکتروئیدها یا انتروباکتر هستند .
کلانژیت باکتریایی ، معمولاً تب ، لرز ، درد شکمی و یرقان ایجاد می کند . نوع بسیار شدید کلانژیت چرکی است که در آن صفرا چرکی مجاری صفراوی دایر و قسع می کند و همراه با خطر اندک ایجاد آبسه کبدی است .
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
یک عامل اصلی مهم در کلستاز نوزادی آترزی صفراوی است که باعث 3/1 موارد کلستاز دوران نوزادی است .
تعریف آترزی صفراوی عبارتند از : انسداد کامل جریان صفراوی که توسط تخریب یا فقدان تمامی یا قسمتی از مجاری صفراوی خارج کبدی ایجاد می شود . این اختلال شایع ترین علت مرگ ناشی از بیماری کبدی در دوران اولیه کودکی است . مشخصات برجسته آترزی صفراوی عبارتند از :
کودکان با آترزی صفراوی با کلستاز نوزادی تظاهر می کنند . آنها دارای وزن هنگام تولد طبیعی بوده و بعد از دوران نوزادی وزن اضافه می کنند بیماری اندکی در جنس مؤنث بیشتر است . بیمار دارای یک مدفوع طبیعی است که بیماری پیش می رود تبدیل به مدفوع بی رنگ و بدون صفرا می شود . یافته های آزمایشگاهی نمی تواند بین آترزی صفراوی و کلستاز داخل کبدی افتراق گذارد ولی بیوپسی کبدی در 90% موارد ، آترزی صفراوی ، انسداد مجرای صفراوی را نشان می دهد . پیوند کبد درمان نهایی است .
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
شامل سیروز صفراوی اولیه ، سیروز ثانویه و کلانژیت اسکلروزان اولیه می باشد .
اولین مشخصه این بیماری یک تخریب گرانولومایی ، بدون ایجاد چرک در مجاری صفراوی داخل کبدی با اندازه ی متوسط می باشد . این بیماری بیشتر بیماری خانم های میانسال بوده که سن شروع بیماری بین 80-20 سال با اوج شیوع بین 50-40 سال می باشد . آقایان نسبت 1 به 4 مبتلا می شوند .
شروع این بیماری بی سر و صدا بوده و فرد سال ها خارش دارد چون مجرای صفراوی وی ملتهب است و صفرا نمی تواند خارج شود ، یرقان به صورت دیر هنگام در سیر بیماری ایجاد می شود .
میزان کلسترول و آکالن فسفاتاز سرم تقریباً همیشه بالاست . هیپربیلی روبینمی دیرتر ایجاد شده و معمولاً بیان گر ناتوانی اولیه ی کبدی است . یک مشخصه اصلی بیماری وجود اتوآنتی بادی ها ( آنتی بادی خودی ) است به خصوص آنتی بادی های ضد میتوکندریایی (Anti – mitochondrial) در بیش از 90% بیماران دیده می شود . به خصوص مشخصه سیروز صفراوی اولیه وجود آنتی بادی بر علیه پیروات دهیدروژناز میتوکندری است که برای تشخیص نیاز به بیوپسی داریم .
یک سری بیماری ها به صورت همزمان همراه با این بیماری اتفاق می افتد که شامل بیماری های اتوایمیون مثل اسکلرودرمی ، آرتریت روماتوئید ، شوگرن در 50% آنها ، تیروئیدیت اتوایمیون ، فنومن رنیود ، گلومرونفریت غشایی و بیماری سیلیاک می باشد .
این افراد هم استئومالاسی ( مزمن استخوان ) هم استئویروز ( پوکی استخوان ) دارند . درمان قطعی این بیماری پیوند کبدی است .
انسداد طول کشیده ی درخت صفراوی خارج کبدی منجر به صدمه عمیق به کبد می شود ، شایع ترین علت انسداد ، کوله لیتیاز خارج کبدی است . آماس ثانویه ناشی از انسداد صفراوی ، باعث شروع فیبروژنز اطراف پورتال شده که در نهایت به اسکارد ایجاد ندول منجر می شود و تولید سیروز صفراوی ثانویه می کند . نمای بافت شناسی سیروز صفراوی ثانویه توسط دیواره ی فیبروی خشن که کبد را به طرحی شبیه اره مویی (jigsaw – like) تقسیم می کند ، مشخص می گردد .
1 تا 4 درصد افرادی که مبتلا به بیماری التهابی روده (IBD) هستند به PSCیا کلانژیت اسکلروزان اولیه مبتلا می شوند ولی 70 درصد آنهایی PSC دارند ، IBD نیز دارند . این بیماری هم می تواند فقط داخل کبدی باشد یا فقط خارج کبدی باشد یا می تواند هم داخل کبدی و هم خارج کبدی باشد .
کلانژیت اسکلروزان اولیه با التهاب ، فیبروز انسدادی و اتساع قطعه مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی مسدود شده ، مشخص می شود . کلانژیوگرافی اندوسکوپیک رو به عقب (ERCP) ، نشان دهنده ی دانه ی تسبیح مشخص کننده ای از ستون باریوم در رادیوگرافی درخت صفراوی داخل و خارج کبدی است .
این بیماری بیشتر در دهه ی سوم تا پنجم اتفاق می افتد و غالباً بعد از بماری التهابی روده دیده می شود . این بیماری همچنین بیماری کلستاتیک است یعنی صفرا نمی تواند به روده بریزد . خارش از علامت های این بیماری است که تصور می شود نمک های صفراوی باعث آن می شوند .
این بیماری بیشتر در آقایان به خصوص آقایان جوان دیده می شود و متأسفانه سیر قهقرایی دارد و اکثر قریب به اتفاق منجر به سیروز می شود و نیاز به پیوند کبد پیدا می کند . در این جمعیت بیمار ، خطر کلانژیو کارسینوم زیاد است چون به علت تنگی مجاری صفراوی دچار عفونت های متعدد می شوند و مستعد برای سرطان مجاری صفراوی ( کلانژیو کارسینوم ) هستند .
|
||||||||||||||||||
[ویرایش]
|
||||||||||||||||||
|